新鄭市中醫院

布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。本病以青年男性多見，男女之比約為（1.2～2）：1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。

布加綜合征的主要病因包括有天性大血管畸形、高凝和高粘狀態、毒素、腔內非血栓性阻塞、外源性壓迫、血管壁病變、橫膈因素、腹部創傷等。

布加綜合征的臨床表現為：單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。

依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同?？煞譃?strong>急性型、亞急性型和慢性型。急性型多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。亞急性型多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區別于其他疾病的重要特征。慢性型病程可長達數年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區，有的出現慢性潰瘍。

治療布加綜合征首選介入手術治療，其創傷小，效果好的特色是患者深受患者肯定的主要原因之一。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。