癲癇
2016-04-21 11:50 來源：本站 瀏覽次數：次 編輯: 【在線咨詢】
癲癇（epilepsy）即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據中國流行病學資料顯示，國內癲癇的總體患病率為7.0‰，年發病率為28.8/ 10 萬，1年內有發作的活動性癲癇患病率為4.6‰。據此估計中國約有900萬左右的癲癇患者，其中500～600萬是活動性癲癇患者，同時每年新增加癲癇患者約40萬，在中國癲癇已經成為神經科僅次于頭痛的第二大常見病。
目前普遍應用的是國際抗癲癇聯盟在1981年提出的癲癇發作分類方案。癲癇發作分為部分性/局灶性發作、全面性發作、不能分類的發作。2010年國際抗癲癇聯盟提出了新的癲癇發作分類方案，新方案對癲癇發作進行了重新分類和補充。新方案雖然總結了近年癲癇學研究的進展，更為全面和完整。
部分性/局灶性發作：是指發作起始癥狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經元首先被激活”的發作。包括單純部分性發作、復雜部分性發作、繼發全面性發作。
全面性發作：是指發作起始癥狀及腦電圖改變提示“雙側大腦半球同時受累”的發作。包括失神、肌陣攣、強直、陣攣、強直-陣攣、失張力發作。
不能分類的發作：由于資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標準中無法歸類的發作（如痙攣性發作）。
近年新確認的發作類型：包括肌陣攣失神、負性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、癡笑發作等。
根據引起癲癇的病因不同，可以分為特發性癲癇綜合征、癥狀性癲癇綜合征以及可能的癥狀性癲癇綜合征。2001年國際抗癲癇聯盟提出的新方案還對一些關鍵術語進行了定義或規范，包括反射性癲癇綜合征、良性癲癇綜合征、癲癇性腦病。
特發性癲癇綜合征：除了癲癇，沒有大腦結構性損傷和其他神經系統癥狀與體征的綜合征。多在青春期前起病，預后良好。
癥狀性癲癇綜合征：由于各種原因造成的中樞神經系統病變或者異常，包括腦結構異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素。隨著醫學的進步和檢查手段的不斷發展和豐富，能夠尋找到病因的癲癇病例越來越多。
可能的癥狀性癲癇綜合征或隱源性癲癇：認為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。
反射性癲癇綜合征：指幾乎所有的發作均由特定的感覺或者復雜認知活動誘發的癲癇，如閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇等。去除誘發因素，發作也消失。
良性癲癇綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合征。
癲癇性腦?。?/strong>指癲癇性異常本身造成的進行性腦功能障礙。其原因主要或者全部是由于癲癇發作或者發作間歇期頻繁的癲癇放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發病。腦電圖明顯異常，藥物治療效果差。包括West綜合癥、LGS、LKS以及大田原綜合癥、Dravet綜合征等。
癲癇病因復雜多樣，包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統性疾病等。
遺傳因素是導致癲癇尤其是特發性癲癇的重要原因。分子遺傳學研究發現，一部分遺傳性癲癇的分子機制為離子通道或相關分子的結構或功能改變。
先天性腦發育異常：大腦灰質異位癥、腦穿通畸形、結節性硬化、腦面血管瘤病等；
顱腦腫瘤：原發性或轉移性腫瘤；
顱內感染：各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲病、腦弓形蟲病等；
顱腦外傷：產傷、顱內血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復合傷等；
腦血管?。?/strong>腦出血、蛛網膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等；
變性疾?。?/strong>阿爾茨海默病、多發性硬化、皮克病等。
缺氧：窒息、一氧化碳中毒、心肺復蘇后等；
代謝性疾?。?/strong>低血糖、低血鈣、苯丙酮尿癥、尿毒癥等；
內分泌疾?。?/strong>甲狀旁腺功能減退、胰島素瘤等；
心血管疾?。?/strong>阿-斯綜合征、高血壓腦病等；
中毒性疾?。?/strong>有機磷中毒、某些重金屬中毒等；
其他：如血液系統疾病、風濕性疾病、子癇等。
癲癇病因與年齡的關系較為密切，不同的年齡組往往有不同的病因范圍（見表1）。
癲癇可見于各個年齡段。兒童癲癇發病率較成人高，隨著年齡的增長，癲癇發病率有所降低。進入老年期（65歲以后）由于腦血管病、老年癡呆和神經系統退行性病變增多，癲癇發病率又見上升。
由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇發作的臨床表現復雜多樣。
全面強直-陣攣性發作：以突發意識喪失和全身強直和抽搐為特征，典型的發作過程可分為強直期、陣攣期和發作后期。一次發作持續時間一般小于5分鐘，常伴有舌咬傷、尿失禁等，并容易造成窒息等傷害。強直-陣攣性發作可見于任何類型的癲癇和癲癇綜合征中。
失神發作：典型失神表現為突然發生，動作中止，凝視，叫之不應，可有眨眼，但基本不伴有或伴有輕微的運動癥狀，結束也突然。通常持續5-20秒，罕見超過1 分鐘者。主要見于兒童失神癲癇。
強直發作：表現為發作性全身或者雙側肌肉的強烈持續的收縮，肌肉僵直，使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢，如軸性的軀體伸展背屈或者前屈。常持續數秒至數十秒，但是一般不超過1分鐘。強直發作多見于有彌漫性器質性腦損害的癲癇患者，一般為病情嚴重的標志，主要為兒童，如Lennox-Gastaut綜合征。
肌陣攣發作：是肌肉突發快速短促的收縮，表現為類似于軀體或者肢體電擊樣抖動，有時可連續數次，多出現于覺醒后?？蔀槿韯幼?，也可以為局部的動作。肌陣攣臨床常見，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發作。既存在生理性肌陣攣，又存在病理性肌陣攣。同時伴EEG多棘慢波綜合的肌陣攣屬于癲癇發作，但有時腦電圖的棘慢波可能記錄不到。肌陣攣發作既可見于一些預后較好的特發性癲癇患者（如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、少年肌陣攣性癲癇），也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征中（如早期肌陣攣性腦病、嬰兒重癥肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等）。
痙攣：指嬰兒痙攣，表現為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸性收縮，多表現為發作性點頭，偶有發作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發作。常見于West綜合征，其他嬰兒綜合征有時也可見到。
失張力發作：是由于雙側部分或者全身肌肉張力突然喪失，導致不能維持原有的姿勢，出現猝倒、肢體下墜等表現，發作時間相對短，持續數秒至10余秒多見，發作持續時間短者多不伴有明顯的意識障礙。失張力發作多與強直發作、非典型失神發作交替出現于有彌漫性腦損害的癲癇，如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征（肌陣攣－站立不能性癲癇）、亞急性硬化性全腦炎早期等。但也有某些患者僅有失張力發作，其病因不明。
單純部分性發作：發作時意識清楚，持續時間數秒至20余秒，很少超過1分鐘。根據放電起源和累及的部位不同，單純部分性發作可表現為運動性、感覺性、自主神經性和精神性，后兩者較少單獨出現，常發展為復雜部分性發作。
復雜部分性發作：發作時伴有不同程度的意識障礙。表現為突然動作停止，兩眼發直，叫之不應，不跌倒，面色無改變。有些患者可出現自動癥，為一些不自主、無意識的動作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍手、無目的走動、自言自語等，發作過后不能回憶。其大多起源于顳葉內側或者邊緣系統，但也可起源于額葉。
繼發全面性發作：簡單或復雜部分性發作均可繼發全面性發作，常見繼發全面性強直陣攣發作。部分性發作繼發全面性發作仍屬于部分性發作的范疇，其與全面性發作在病因、治療方法及預后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。
癲癇病做為一種慢性疾病，雖然短期內對患者沒有多大的影響，但是長期頻繁的發作可導致患者的身心、智力產生嚴重影響。
癲癇患者經常會在任何時間、地點、環境下且不能自我控制地突然發作，容易出現摔傷、燙傷、溺水、交通事故等。
癲癇患者經常被社會所歧視，在就業、婚姻、家庭生活等方面均遇到困難，患者精神壓抑，身心健康受到很大影響。
主要表現為患者記憶障礙、智力下降、性格改變等，然后逐漸喪失工作能力甚至生活能力。
目前癲癇的治療包括藥物治療、手術治療、神經調控治療等。
目前國內外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經過2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規的抗癲癇藥物治療是關鍵。
1、抗癲癇藥物使用指征：癲癇的診斷一旦確立，應及時應用抗癲癇藥物控制發作。但是對首次發作、發作有誘發因素或發作稀少者，可酌情考慮。
2、選擇抗癲癇藥物時總的原則：對癲癇發作及癲癇綜合征進行正確分類是合理選藥的基礎。此外還要考慮患者的年齡（兒童、成人、老年人）、性別、伴隨疾病以及抗癲癇藥物潛在的副作用可能對患者未來生活質量的影響等因素。如嬰幼兒患者不會吞服藥片，應用糖漿制劑既有利于患兒服用又方便控制劑量。兒童患者選藥時應注意盡量選擇對認知功能、記憶力、注意力無影響的藥物。老年人共患病多，合并用藥多，藥物間相互作用多，而且老年人對抗癲癇藥物更敏感，副作用更突出。因此老年癲癇患者在選用抗癲癇藥物時，必須考慮藥物副作用和藥物間相互作用。對于育齡期女性癲癇患者應注意抗癲癇藥對激素、性欲、女性特征、懷孕、生育以及致畸性等的影響。傳統抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、苯巴比妥）雖有一定臨床療效，但是副作用較多如齒齦增生、毛發增多、致畸率高、多動、注意力不集中等，患者不易耐受?？拱d癇新藥（如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奧卡西平等）不僅臨床療效肯定，而且副作用小，患者容易耐受。
3、抗癲癇藥物治療應該盡可能采用單藥治療，直到達到有效或較大耐受量。單藥治療失敗后，可聯合用藥。盡量將作用機制不同、很少或沒有藥物間相互作用的藥物配伍使用。合理配伍用藥應當以臨床效果較好、患者經濟負擔輕為目標。
4、在抗癲癇藥物治療過程中，并不推薦常規監測抗癲癇藥物的血藥濃度。只有當懷疑患者未按醫囑服藥或出現藥物毒性反應、合并使用影響藥物代謝的其他藥物以及存在特殊的臨床情況（如癲癇持續狀體、肝腎疾病、妊娠）等情況時，考慮進行血藥濃度監測。
5、抗癲癇治療需持續用藥，不應輕易停藥。目前認為，至少持續3年以上無癲癇發作時，才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過程中，每次只能減停一種藥物，并且需要1年左右時間逐漸停用。
癲癇的藥物治療是一個長期的實踐過程，醫生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛心，患者應定期復診，醫生應根據每個患者的具體情況進行個體化治療，并輔以科學的生活指導，雙方充分配合，才能取得滿意的療效。
需要注意的是，有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區，如有病亂投醫，輕信謠傳，懼怕抗癲癇西藥“對腦子有刺激”，長期服用會“變傻”，不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫，到處尋找“祖傳秘方”、“純中藥”，輕信“包治”、“根治”的各種廣告，不僅花費了大量時間和金錢，癲癇仍然得不到有效的控制，還延誤了治療的有效時機，人為使患者變成了難治性癲癇。
經過正規抗癲癇藥物治療，仍有約20%～30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段，估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術使發作得到控制或治愈，從一定程度上改善了難治性癲癇的預后。
神經調控治療是一項新的神經電生理技術，在國外神經調控治療癲癇已經成為較有發展前景的治療方法。目前包括：重復經顱磁刺激術(rTMS)；中樞神經系統電刺激（腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等）；周圍神經刺激術（迷走神經刺激術）。
rTMS是應用脈沖磁場作用于大腦皮層，從而對大腦的生物電活動、腦血流及代謝進行調諧，從而調節腦功能狀態。低頻磁刺激治療通過降低大腦皮質的興奮狀態，降低癲癇發作的頻率，改善腦電圖異常放電，對癲癇所致的腦部損傷有修復作用，從而達到治療癲癇的目的。
rTMS對癲癇等多種慢性腦功能疾病均有較好療效，不存在藥物或手術治療對人體造成的損害，對認知功能無影響，安全高、副作用很小、治療費用低廉、患者容易接受。多療程rTMS可以明顯減少癲癇發作頻率和發作嚴重程度。因此rTMS有望成為一種潛力巨大的、獨特的治療癲癇的新手段。
rTMS優勢：調控作用具有可逆性；患者的需求不同，作用參數可調節；刺激單一作用靶點，也可能影響多個致癇灶；功能區致癇灶也可以進行神經調控治療。
哪些癲癇患者更適合rTMS治療：皮層發育不良或致癇灶位于皮層的癲癇患者其療效更好，可顯著減少患者癲癇發作次數（治療期間可減少71%發作），甚至部分患者（66%）可達到完全無發作。
rTMS的安全性：大多數患者都能夠很好地耐受，所報道的不良反應通常比較輕微短暫，如頭痛、頭暈、非特異性的不適感等。未發現關于rTMS激發癲癇持續狀態或危及生命的癲癇發作的報道。
1997年7月，美國FDA批準其用于難治性癲癇的治療。迄今為止，全世界已有超過75個國家的6萬多例患者接受迷走神經刺激術治療。迷走神經刺激器被埋藏在胸部皮膚下并通過金屬絲延伸與迷走神經相連。VNS植入后，它就會按一定的強度和頻度對迷走神經進行刺激，從而阻止癲癇的發生。對于多種抗癲癇藥物治療無效，或者其他形式的手術無效者，均可以考慮使用這個方法。
