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急進性腎炎

2016-04-21    11:04 來源:本站 瀏覽次數:次 編輯: 【在線咨詢】


急進性腎炎也稱急進性腎小球腎炎(RPGN),是1942年由Ellis首先提出,在臨床上屬于急性腎炎綜合征,是一組臨床表現,病理改變相似,但病因各異的腎小球腎炎,臨床表現為病情發展急驟,蛋白尿,血尿迅速發展,幾個月甚至幾周內出現腎衰竭。


急進性腎炎臨床標志是急性腎衰竭和活動性腎炎??杉斌E起病但多數隱襲發病,初診時??梢姷|血癥,常以虛弱、疲勞和發熱為最顯著的癥狀,惡心、食欲不振、嘔吐、關節痛、腹痛也常見。半數患者在發病前有流感樣癥狀,發病后幾周或幾個月,腎功能惡化非常迅速,需要透析治療。


病因


急進性腎炎的病因有4類:①原發性腎小球疾??;②與感染性疾病有關;③與多系統疾病有關;④與藥物的應用有關。

臨床表現


急進性腎炎臨床標志是急性腎衰竭和活動性腎炎??杉斌E起病但多數隱襲發病,初診時??梢姷|血癥,常以虛弱、疲勞和發熱為最顯著的癥狀,惡心、食欲不振、嘔吐、關節痛、腹痛也常見。半數患者在發病前有流感樣癥狀,發病后幾周或幾個月,腎功能惡化非常迅速,需要透析治療。


1
        尿液改變  


患者尿量顯著減少,出現少尿或無尿,部分患者出現肉眼血尿,鏡下血尿持續存在,最終常出現蛋白尿,尿蛋白質可以是大量的(>3克/天)。


2
        水腫  


約半數患者起病時即出現水腫,水腫部位以面部及雙下肢為主;25%~30%的患者出現高度水腫,大量蛋白尿,表現為腎病綜合征,水腫出現后常持續存在,不易消退。


3
        高血壓  


部分患者可出現高血壓,且血壓持續升高,在短期內即可出現心和腦的并發癥。


4
        腎功能損害  


進行性腎功能損害是本病的特點,腎小球濾過率在短期內顯著下降,尿濃縮功能障礙,血清肌酐,尿素氮持續增高,最后出現尿毒癥綜合征。


5
        全身癥狀  


依據不同的病因可以出現一些不同的全身表現,如紫癜,咯血,糞便隱血陽性,皮損等。


檢查


尿常規


可見大量紅細胞或呈肉眼血尿,常見紅細胞管型及少量或中等量蛋白,尿中白細胞亦常增多(>3萬/毫升),為中性白細胞,單核細胞,輔助性及抑制性T細胞,尿比重一般不降低。


血常規


常呈嚴重貧血,有時存在著微血管病性溶血性貧血,有時伴白細胞及血小板增高,與C反應蛋白陽性共同存在則提示急性炎癥。

血尿素氮,肌酐均進行性增高,抗基底膜型患者補體各成分基本正常,而免疫復合物型患者補體成分下降??够啄ば偷钠鸩≡缙?,血液抗基底膜抗體陽性,陽性率可達95%以上,通過應用人腎小球基底膜作抗原進行放免測定,抗體多為IgG型。


免疫球蛋白IgG類


ANCA在75%~90%的ANCA相關性急進性腎炎患者中發現,P-ANCA多見,C-ANCA較少,血清學檢查對于疾病的鑒別診斷非常有用,不同的病因可以出現一些特異性的陽性結果,如抗DNA,IgA,纖維連接蛋白,溶血,血小板減少,ASO升高等。


腹部平片及腎臟超聲檢查


可發現腎臟增大或正常大小而輪廓整齊,但皮,髓質交界不清(與腎臟水腫有關)。


診斷


呈急性腎炎綜合征的表現(急性起病尿少、水腫、高血壓、蛋白尿、血尿)而以嚴重的血尿、突出的少尿及進行性腎衰竭為表現者應考慮本病。凡懷疑本病者應盡早腎活檢,如50%以上的腎小球有伴有新月體時診斷則可成立。


治療


盡管急進性腎炎預后較差,但亦并非完全沒有緩解恢復的可能,治療越早,腎功能恢復的可能性越大。盡早進行腎活檢,以便及早診斷,及時選擇合理的治療方案,最大限度地挽救患者的腎功能。治療開始時的血清肌酐水平是臨床最好的預測,治療結果的指標,即肌酐水平越低,治療效果好的機會越多。


急進性腎炎既有急性腎炎綜合征,又有急性尿毒癥綜合征,治療原則基本相同。


1

急性期治療

本階段的關鍵在于盡早診斷、充分治療、及時給予針對免疫反應及炎癥過程的強化抑制措施。


(1)皮質激素與免疫抑制藥物類固醇激素及細胞毒藥物為常規治療??捎杓诐娔猃垼谆鶑姷乃桑_擊治療,對于免疫復合物型(Ⅱ型)及第Ⅲ型(小血管炎)療效較好,對于Ⅰ型效果不明顯。


(2)血漿置換療法應用此療法時常需伴用類固醇激素及細胞毒藥物,以防止免疫、炎癥過程“反跳”,常用劑量為潑尼松(強的松)。目前資料表明血漿置換療法對于本?、裥陀休^好療效,特別是在疾病早期未發展成為少尿性腎功能衰竭。血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前開治療,則大部分患者可獲好轉,而且循環中抗體于1~2周內消失,抗體陰轉后繼續用潑尼松(強的松)治療數月后,撤下本療法雖對Ⅱ型亦有肯定療效,但因應用甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊更為方便、安全、價廉,故已不采用血漿置換。


(3)四聯療法(又稱雞尾酒療法)皮質激素、細胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯合使用。


2
復發與加重的治療

本病中Ⅰ型及Ⅲ型均有臨床緩解后病情又復發的可能性,可于數月至數年內復發,再用上述治療可獲再次緩解。治療過程中病情加重常與感染有關,應積極控制感染。


3
復發與加重的治療

必需認識到本病活動性病變控制后,并不能阻止病變向慢性化(腎小球硬化小管萎縮、間質纖維化)發展。對于本病慢性期的判斷不能依靠病程,因為有的患者在數周內病情就發展至終末期;也不取決于臨床是否出現少尿及腎衰,因為臨床表現與病理改變并不一致。因此,是否是進入病程慢性期,取決于病理改變中慢性變化是否占優勢。


(1)停止上述免疫炎癥抑制治療對于慢性期患者長期大量應用免疫炎癥抑制藥物,其副作用是同樣嚴重的,但Ⅲ型在有部分慢性病變時仍可試用強化治療,有可能取得一定效果。此時一般應改為針對降低腎小球濾過壓、保護殘余腎功能的慢性期治療。


(2)血液透析急性期血肌酐應盡早開始血液透析治療,為上述免疫炎癥抑制治療“保駕”,如腎小球濾過功能不能恢復者則必將長期依賴于透析治療。


(3)腎移植移植后再復發是本?。ㄌ貏e是Ⅰ型)中應注意的問題,Ⅰ型中移植后復發率達10%~30%。因此,應在病情穩定后半年再進行腎移植。于Ⅰ型患者應監測血清抗GBM抗體滴度,當抗體滴度降至正常后再繼續用藥數月,可使復發率減低至10%以下。同樣對Ⅲ型亦應監測血ANCA水平以決定停藥移植的時機。


新療法主張IL-1受體拮抗劑及Ⅰ型TNF-α受體,可溶性二聚體P55鏈能抑制新月體形成。




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