新鄭市中醫院

內分泌疾病是內分泌腺或內分泌組織本身的分泌功能和（或）結構異常時發生的癥候群。還包括激素來源異常、激素受體異常和由于激素或物質代謝失常引起的生理紊亂所發生的癥候群。

按內分泌腺的功能可分為三組:①功能亢進。常伴腺體增生、腺瘤（癌）分泌激素過多而引起的臨床癥群，如原發性醛固酮增多癥、甲狀旁腺功能亢進等。②功能減退。由于內分泌腺受多種原因的破壞，如先天發育異常、遺傳、酶系缺陷、炎癥、腫瘤浸潤壓迫、供血不足、組織壞死、變性、纖維化或自身免疫、藥物影響、手術切除和放射治療等引起的激素合成和分泌過少而發生的臨床癥群，如垂體前葉功能減退、慢性腎上腺皮質功能減退等。③功能正常但腺體組織結構異常。如單純性甲狀腺腫和甲狀腺癌等，其功能正常，但有組織結構的病理改變。

按內分泌組織疾?。嚎煞譃閮山M：①胃腸胰內分泌病。包括胰升糖素瘤、胰島素瘤、胃泌素瘤、舒血管腸肽瘤（胰霍亂瘤，又稱水瀉、低鉀、低胃酸綜合征）、生長抑激素瘤、類癌與類癌綜合征等，并有胰島素相對和絕對缺乏的糖尿病。②腎臟內分泌病。腎素瘤（球旁細胞瘤）和巴特氏綜合征。

內分泌系統是由內分泌腺及存在于某些臟器中的內分泌組織和細胞所組成的一個體液調節系統。

其主要功能是在神經系統支配下和物質代謝反饋基礎上釋放激素，調節人體的生長、發育、生殖、代謝、運動、病態、衰老等生命現象，維持人體內環境的相對穩定。內分泌疾病的發生，是由于內分泌腺及組織發生病理改變所致。許多疾病通過代謝紊亂也可影響內分泌系統的結構和功能。 人體主要內分泌腺包括：下丘腦、垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、胰島、性腺、其他。

一、垂體功能減退癥

系垂體激素缺乏所致的復合癥群，可以是單個激素減少，如生長激素，催乳素缺乏；或多種激素如促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素同時缺乏。

二、甲狀腺疾病

1、單純性甲狀腺腫：是因缺碘、先天性甲狀腺激素合成障礙或致甲狀腺腫等多種原因引起的非炎癥性或非腫瘤性甲狀腺腫大，不伴甲狀腺功能減退或亢進表現。

2、甲狀腺功能亢進癥：簡稱甲亢，是指由多種病因導致甲狀腺功能增強，從而分泌TH過多所致的臨床綜合征。其特征與甲狀腺腫大、突眼、基礎代謝增加和自主神經系統功能失常。

3、甲狀腺功能減退癥：簡稱甲減，是由多種原因引起的TH合成、分泌生物效應不足所致的一組內分泌疾病。

三、腎上腺皮質疾病

1、庫欣綜合征：是由多種原因引起腎上腺分泌過量的糖皮質激素（主要是皮質醇）所致。主要臨床表現有滿月臉、多血質、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓和骨質疏松等。

2、原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥：分原發性和繼發性兩種。原發性者又稱Addison病，是雙側腎上腺因自身免疫、結核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因導致絕大部分被破壞引起腎上腺皮質激素分泌不足所致。繼發性者為下丘腦－垂體病變引起促腎上腺皮質激素（ACTH）不足所致。

四、嗜鉻細胞瘤

起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜洛組織，這種瘤組織持續或間斷的釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。臨床上常呈陣發性或持續性高血壓、頭痛、多汗、心悸及代謝紊亂癥群。

五、糖尿病

是一種常見的內分泌－代謝疾病，是由多種原因引起胰島素分泌或作用的缺陷，或者兩者同時存在而引起的以慢性高血糖為特征的代謝紊亂?？缮婕靶?、腦、腎、肺、骨胳、血管、神經、皮膚、眼、耳、口腔、足等組織的慢性進行性病變，引起功能缺陷及衰竭。重癥或應激時可發生酮癥酸中毒、高滲性昏迷等急性代謝紊亂。

六、肥胖癥

是指人體內脂肪堆積過多和（或）分布異常，體重增加。肥胖癥是一種常見的慢性代謝異常疾病，常與2型糖尿病、高血壓、高脂血癥、缺血性心臟病等集結出現。

七、痛風

是一組長期嘌呤代謝紊亂、血尿酸增高的異質性疾病。其臨床特點為：高尿酸血癥（hypenuricemia）、尿酸鹽結晶、沉積及由此所致的特征性急性關節炎、痛風石，嚴重者關節畸形及功能障礙。常累及腎臟引起慢性間質性腎炎和尿酸性尿路結石。

八、骨質疏松癥

是一種以低骨量和骨組織微結構破壞，導致骨骼脆性增加及易發生骨折的全身性疾病。

激素來源異常引起的內分泌病 可分為三組：①來源于內分泌腺或組織本身。多數內分泌病屬于此類，如垂體分泌過多生長激素的垂體生長激素瘤、過多催乳素的垂體催乳素瘤、過多ACTH的垂體ACTH瘤。②異位(源)激素。不少非內分泌腫瘤分泌激素或類激素、內分泌腫瘤分泌某種激素或類激素（不屬于此腺體應分泌的異種激素）可刺激相應內分泌腺或組織而分泌激素過多，或由其直接刺激靶細胞引起癥群，稱異位激素綜合征，這種非正常來源的激素或促激素稱為異位（源）激素。如肺癌分泌ACTH引起皮質醇增多癥,分泌ADH引起不適當的ADH分泌過多綜合征,分泌血清素引起類癌綜合征。肺癌為非內分泌組織而能生成和釋放 ACTH、ADH或血清素等激素，屬異源性。此組內分泌病都與各種惡性腫瘤密切有關，其癥群可先于、后于或與腫瘤同時發生，腫瘤切除，臨床癥群可隨之獲短期緩解。③外源性激素。無論由于某些疾病而服激素類藥物或由于病人誤服過多和過久均可影響內分泌系統。一般對相應的自身內分泌系統會產生抑制作用,如常用的糖皮質激素潑尼松等藥物,對下丘腦－垂體－腎上腺軸會產生抑制作用，久之會使腺體萎縮,病人將出現醫源性庫興氏綜合征的臨床征象,如果驟?？梢鸪匪幇Y群，甚至發生危象。

1、生理因素：專家指出，人體的內分泌激素一般會隨年齡增長而失調。通常年紀越小內分泌越少?？呻S著年齡增長，女性容易忽視它。部分女性的內分泌失調來自于遺傳。

2、營養因素：有足夠的、適當的營養是人體維持正常的生理功能的基本保證，如今許多女性朋友減肥過度，食物攝入量不足，內分泌等問題就會一一出現。

3、環境因素：嚴重的環境污染是女性內分泌失調的又一大因素。尤其是空氣中的有毒氣體，進入人體后經過一系列的化學反應，間接導致月經失調、內分泌失調等諸多問題。

4、情緒因素：心理也是個重要原因。北京家圓醫院的專家表示，人若處于緊張狀態，會反射到神經系統，造成激素分泌的紊亂。

激素的作用決定于特異性受體系統正常與否，當激素受體數量減少或結構變異，或受體后有關環節異常時，引起對激素的不敏感，此時血中激素濃度可相當高，但其效應很小，甚或缺如。如腎性尿崩癥，由于腎小管上皮細胞受體對 ADH不敏感，雖ADH濃度不低或升高，但病人出現尿崩癥。

由于原發病變的部位不同，命名有區別，治療亦各異。如甲狀旁腺功能亢進病變原發于甲狀旁腺的腺瘤(腺癌)或增生，稱原發性甲狀旁腺功能亢進。由于腎功能不全或骨質軟化癥等低血鈣刺激甲狀旁腺增生而分泌過多PTH,稱為繼發性甲狀旁腺功能亢進。由于慢性腎功能衰竭引起低血鈣癥，長期和強烈的刺激甲狀旁腺，致使1個或1個以上甲狀旁腺腺瘤發生，形成自主性分泌過多PTH,稱為三發性甲狀旁腺功能亢進。原發性者應手術切除病變的甲狀旁腺。繼發性者主要針對原發疾病治療，如原發疾病治愈則繼發性甲旁亢也能恢復正常，不需切除增生的甲狀旁腺。三發性者既要治療原發疾病，同時也要考慮切除功能自主的病變甲狀旁腺。

激素從腺體或組織分泌后，經血循環分布全身，除作用于靶細胞外，有其自身代謝過程，常在某些臟器中滅能降解而被排出。如維生素D的代謝過程，在肝臟內經25位羥化作用生成25-羥維生素D，在腎臟經1δ 羥化作用生成1，25-雙羥維生素D，這是體內活性最強的維生素D代謝產物。當肝臟和腎臟有疾病時，25-羥化和1δ 羥化作用將分別發生障礙，因而發生維生素 D缺乏癥和骨軟化病。如雌激素須在肝臟中與葡萄糖醛酸、硫酸結合而還原滅能，當患有肝病時，雌激素代謝失常而血濃度增高，可誘發男性乳房增生癥。

如患有糖尿病的母親妊娠時,有血糖增高，經臍帶血輸送至胎兒,致使胎兒胰島增生，胰島素分泌增多，脂肪組織合成增多，發育成巨大兒（分娩時體重≥4000g）,同時易有新生兒低血糖癥出現，因一旦脫離母體，不再受其母高糖血癥影響，但胰島素分泌過多不會立即停止，因此發生新生兒低血糖癥。又如甲狀旁腺功能亢進的母親妊娠時，其高血鈣經臍帶血輸送給胎兒，致胎兒的甲狀旁腺發育被抑制，分娩后可有新生兒暫時性的甲旁減，有驚厥、抽風、手足搐搦和低鈣血癥，少數患兒呈現永久性甲旁減。慢性充血性心力衰竭、肝硬變腹水、腎病綜合征等引起有效血容量不足，水鹽代謝紊亂，以致發生繼發性醛固酮增多癥。凡此皆由于糖、鈣、鈉和水代謝紊亂誘發的內分泌異常。