先天性心臟病
2016-02-26 11:52 來源： 瀏覽次數：次 編輯: 【在線咨詢】
先天性心血管病 congenital cardiovasculardiseases ，心臟及大血管在胎兒期發育異常引起的、在出生時病變即已存在的疾病，簡稱先心病。是先天性畸形中較常見的一類。發病率在出生后成活的嬰兒中為1.0%，在學齡兒童中約為2.5%，在住院的成人心臟病病人中約占10%，僅次于冠狀動脈性心臟病、風濕性心臟病及肺原性心臟病而居第4位。房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、法洛氏四聯癥及心內膜墊缺損等是先心病中較常見的類型。
95%的患者無明顯原因，5%患者的母親妊娠時有風疹史，有人推測下列因素可能與本病有關，但尚未證實。
羊膜病變、胎兒受壓、先兆流產、母體營養不良或患代謝性疾?。ㄈ缣悄虿?、血鈣過高癥等）、長時間接受較大劑量的放射線、應用細胞毒性藥物或居住高原地區等因素均與發病有一定關系。
約有 5%的先心病發生于同一家族中，先心病也常與其他先天畸形并存。至于動脈導管未閉者中，部分病例是由于高原缺氧或患肺部疾病導致動脈導管未及時閉合有關。
臨床上常根據患者有無紫紺而分為無紫紺型及紫紺型兩大類，前者又可分為伴有左向右分流及無分流兩類。
大部分先心病均有較典型的臨床癥狀、體征、X射線和心電圖表現，故對此類病例根據典型表現，多可作出診斷及估計其病變的嚴重程度和預后。對不典型、繼發重度肺動脈高壓（以下簡稱肺高壓），以及有復合畸形的病例，則常需經超聲心動圖、心導管及心血管造影等進一步檢查方能確診及決定治療方案。
凡癥狀出現早、有反復呼吸道感染及心力衰竭史、病變較重或繼發肺高壓及伴有紫紺的復合型心臟畸形，預后多較差，重者早期夭折；而無癥狀或癥狀出現晚、病變輕、無并發癥、無紫紺的單一心臟畸形者，預后較佳，能勝任輕工作及生育子女，部分病例亦無需手術矯治，少數可存活至接近正常壽限。有手術指征的先心病，若術前心臟病變尚輕，心臟的畸形能滿意得到矯治者，序效多較滿意，心功能可恢復正?；蚪咏?；術前心臟病變雖復雜而嚴重，但手術能滿意矯治者，心臟功能亦可獲得較好的改善。
大力宣傳近親結婚的危害，提倡優生優育，從妊娠早期起即重視防治可能引起先心病的各種有關因素，合理安排生活，注意營養及勞逸結合。
對有手術治療指征的病例，要適時進行手術矯治。手術的時機根據條件而定，一般為 6歲以下；但對病情嚴重及有紫紺者，應在學齡前進行手術。對不適于手術或暫時無需手術者，應定期隨訪，積極防治并發癥。
