新鄭市中醫院

布加綜合征為全球罕見疑難雜癥，在我國屬于少見疾病。而不典型布加綜合征由于其表現復雜、癥狀不典型，診斷及治療難度大而常常被誤診誤治。

患者：51歲男性病人，患左下肢靜脈曲張28年，左小腿皮膚潰爛3年余，入院前一個月病情加重，5年前曾在市某院行大隱靜脈高位結扎及曲張靜脈點狀剝脫術，術后稍有好轉。后左下肢皮膚色素沉著、腫脹癥狀逐漸加重，3年前出現外踝部潰爛，一直未愈合，且潰爛面積越來越大。曾輾轉鄭州多家醫院診治未果。

入我院后常規行上腹部血管、雙下肢血管彩超，提示下腔靜脈、肝靜脈均未見特異。DSA下左下肢靜脈順行性造影提示左股淺靜脈閉塞，左髂靜脈受壓重度狹窄，左股淺靜脈、腘靜脈重度迂曲擴張。

經專家會診，決定行徑股靜脈穿刺插管下腔靜脈、肝靜脈造影。

DSA造影顯示：下腔靜脈近心端重度狹窄，幾近閉塞，最窄處約1mm，3支肝靜脈未顯影。同時合并左髂靜脈完全閉塞，左股淺靜脈閉塞。

診斷明確：布加綜合征合并髂靜脈受壓綜合征及股淺靜脈閉塞。繼發左下肢靜脈曲張（C6）并潰爛。由于腰升和半奇靜脈明顯擴張，對下腔靜脈代償的好，所以右下肢和腹壁靜脈未曲張，但由于左側合并有髂靜脈受壓、股淺靜脈閉塞，所以，左下肢越往下靜脈壓力越高，癥狀明顯。而同時副肝靜脈明顯擴張，對3支肝靜脈代償的也很好，所以門靜脈高壓、肝硬化、脾大脾亢、食道胃底靜脈曲張都沒有表現出來。

明確病因后，馬上進行針對性治療：在DSA引導下左髂靜脈再通及支架成形術順利完成，血管成形非常理想，血流通暢。下腔靜脈行經皮穿刺球囊擴張血管成形術，擴張后下腔靜脈直徑恢復約2.2cm。1周后二期針對下肢曲張靜脈行激光治療，整個治療過程完滿結束。

3多個月后復查，患者左下肢潰爛完全愈合，恢復正常工作生活。